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病態
自己免疫機序による水疱性疾患。原因は基底膜の構成分子(BP180 、BP230 など) に対するIgG自己抗体の産生によるものと考えられている。
症状
・皮膚や粘膜に破れにくい水疱がみられる。
・初発は口腔内にみられることが多い。
・自潰した水疱は有痛性の潰瘍となる。
好発年齢・好発部位
・高齢の女性
・ロ腔粘膜では歯肉に多くみられる。
検査所見
病理組織所見
・上皮下水疱
・蛍光染色で基底膜にlgGの沈着
尋常性天疱瘡との鑑別点
水疱が上皮下に生じるため、Tzanck細胞などがみられない点が尋常性天疱瘡との鑑別点。
臨床検査所見
・BP180やBP230、ラミニンなどに対する自己抗体陽性
・補体成分(C3)の検出
治療
・副腎皮質ステロイドの全身投与
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