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病態
皮膚や粘膜、外陰部、眼球、消化管、神経などに症状をあらわす全身性の炎症性疾患。原因は遺伝性が指摘されているが詳細は不明。好中球の機能異常などが背景と考えられてもいる。
症状
4徴候
① 口腔粘膜の再発性アフタ
② 眼のブドウ膜炎(虹彩毛様体炎)
③ 皮膚の結節性紅斑
④ 外陰部潰瘍
・初発症状として口腔粘膜の再発性アフタ。
・副症状として関節炎や副睾丸炎、消化管潰瘍などを伴うことがある。
好発年齢・好発部位
・20-40代の男性
検査所見
臨床検査所見
・CRP陽性や白血球の増加、赤沈亢進などの炎症所見。
・HLA検査でHLA-B51の保持率が高い。
・針試験で無菌性膿瘍の形成。
治療
・副腎皮質ステロイド局所または全身投与。
・重篤な場合は免疫抑制薬(シクロスポリン)の投与も考慮する。
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