大理石骨症（2019年11月29日更新）【口腔外科学】

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病態

常染色体劣性または、常染色体優性遺伝によって全身に骨硬化がみられる疾患。別名はAlbers-Schonberg症候群ともよばれる。

症状

・多数の埋伏歯。

・易骨折性。

・骨髄腔の狭小化による汎血球減少（貧血、易感染性、出血傾向）。

・肝脾腫。

・骨内の神経圧迫による失明。

・顔面神経麻痺や難聴など。

・骨のリモデリング不全のため、抜歯後に骨壊死をきたしやすい。

検査所見

画像所見

・骨の均ーな不透過性の亢進。

・皮質骨の肥厚や骨髄腔の狭小化。

治療

・重症例では骨髄移植やビタミンD投与、インターフェロン投与。

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