先天性表皮水疱症（2019年11月29日更新）【口腔外科学】

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病態

弱い刺激により皮膚や粘膜に水疱を生じる遺伝性疾患。原因は型によって常染色体優性遺伝、または常染色体劣性遺伝。

症状

全身所見

・刺激により皮膚、粘膜に水疱やびらんが生じる。

・生じた水疱やびらんは瘢痕治癒を繰り返す。

・栄養不良になりやすく、成長発育が遅延する。

・爪が萎縮や消失する。

口腔所見

・口腔粘膜の水疱、びらんが著明である。

・皮膚や粘膜の瘢痕萎縮がみられ、開口障害が生じる。

・口腔前庭が浅く、舌の癒着がみられる。

・口蓋ヒダが消失することもある。

・エナメル質形成不全を伴うことが多い。

・う触が多発する。

治療

・水疱内容液の吸引やガーゼなどの貼付。

・感染予防。

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