
病態
癌細胞が篩状構造を呈することが特徴な腫瘍。
症状
・発育は非常に緩慢。
・再発が非常に多く、高い頻度で肺転移を起こす。
・10年、15年生存率はきわめて予後が悪い。
・神経症状
腫瘍が神経に沿って浸澗している。そのため、三叉神経に浸潤すれば三叉神経痛、顔面神経に浸潤すれば顔面神経麻痺を生じる。
多形腺腫と好発部位が類似するが、神経痛があれば腺様嚢胞癌の可能性が高いと判断できる。
・小唾液腺に発生した場合は限局的に潰瘍の形成を伴う弾性硬の腫瘤がみられる。(初期には潰瘍はみられない)
性差・好発年齢・好発部位
・30〜50代の女性に多い。
・大唾液腺:顎下腺と耳下腺に多い
・小唾液腺:口蓋腺を原発とする悪性腫瘍としては最も多い
検査所見
病理組織所見
・導管上皮と筋上皮様細胞がレンコン状、スイスチーズ様 、腺管状、索状構造を形成する。
・細胞の異型はほとんどみられない。
・神経周囲の浸潤。
治療
・腫瘍切除術
転移に対しては化学療法や放射線療法が行われる。原発巣の化学療法に対しては、感受性は非常に低い
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