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病態
骨髄部分に線維や幼若な骨組織が増生する非腫瘍性病変。
原因
・骨の間葉組織の発育異常または異栄養状態と考えられている。
・病変の生じる部位や範囲により単骨性と多骨性に分類される。
症状
・顎骨の無瘍性膨隆。増大による顔面の非対称。
・McCune-Albright 症候群の場合、線維性異形成症の症状に加え、皮膚のカフェオレ斑、性的早熟もみられる。
好発年齢・好発部位
・10〜20代の女性
・単骨性は顎骨に多く、上下顎臼歯部(とくに上顎)
・McCune-Albright症候群の症状としてみられることがある。
検査所見
病理組織所見
・C字状を呈した増殖した線維性結合組織
・不規則で幼若な線維骨の骨梁形成がみられる。
画像所見
・すりガラス様:境界不明瞭なび漫性の不透過像。
臨床検査所見
・血中アルカリホスファターゼ高値:骨代謝冗進のため
治療
・骨減量術:膨隆部の削除・整形
・原則的に成長期終了後に手術
・進行性のものでは成長期でも繰り返し削除や整形を行う。
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