【口腔外科学】神経線維腫・von Recklinghausen 病

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病態

線維と末梢神経のSchwann 細胞の増殖を主体とする良性腫瘍。

原因

・常染色体優性遺伝

・単発性と多発性があり、多発性のものはvon Recklinghausen病と呼ぶ。

症状（von Recklinghausen病）

・ロ腔では境界明瞭な弾性硬の腫瘤。

・皮膚の色素沈着（カフェオレ斑）。

・消化管や骨、神経に腫瘤が生じる。

・神経症状や脊椎側彎。

・単発性では、舌や口蓋部が腫脹する。

好発年齢・好発部位

・ロ腔内では歯肉や舌、口蓋、頬粘膜に多い。

・多発性は皮膚や消化管にもみられる。

・小児期に多い。

検査所見

病理組織所見

・主にSchwann 細胞の増殖や線維芽細胞が混在している。

治療

・神経線維腫は切除

・von Recklinghausen 病に対しては根治的治療法はない。
（審美障害などがあれば神経線維腫を切除する。）

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