
骨髄の造血機能低下による汎血球減少を伴う貧血
病 態
原 因
①先天性:常染色体劣性遺伝
②後天性:特発性(原因不明)と二次性(薬剤や肝疾患など)
症 状
・貧血の一般症状
・血小板減少による出血傾向(歯肉出血、点状皮下出血など)
・白血球減少による易感染性
検查所見
・汎血球減少(赤血球数、白血球数、血小板数の減少)
・正球性正色素性貧血(MCV、MCH、MCHC は正常)
・網赤血球数の減少
・骨髄生検による骨髄低形成
治 療
・軽症:エンドロゲン療法による造血促進
・中等症:免疫抑制療法(シクロスポリンなど)や副腎皮質ステロイドの投与
・重症:骨髄移植
・補助療法:エリスロポエチン投与、血小板輸血など
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