【口腔外科学】血友病



血友病
血友病・白血病・再生不良貧血

【歯科医師国家試験】口腔外科学: 血友病・白血病・再生不良貧血(計14問)【2019年10月4日更新】

04/09/2019

病 態

・内因系血液凝固因子の欠乏により出血傾向をきたす疾患

原 因

・X染色体に関連する伴性劣性遺伝

・第Ⅷまたは第Ⅸ凝固因子遺伝子の欠乏

分 類

・血友病A:第Ⅷ凝固因子の欠乏

・血友病B:第Ⅸ凝固因子の欠乏

頻度・性差

・血友病Aが約4500人、血友病Bが約1000人と血友病Aのほうが高頻度

・ほとんどが男性

症 状

深部出血(関節、筋肉内など)

・抜歯後の止血困難や皮下出血、鼻出血など

検査所見

臨床検査所見

・活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)、凝固時間の延長

・血小板機能、プロトロンビン時間(PT)、出血時間は正常

・毛細血管抵抗性試験や血小板数は正常

・第皿または第Ⅸ凝固因子は減少

鑑別

von Willebrand 病では血小板機能(血小板粘着能)に異常がみられる。血友病Aとの鑑別点。

治 療

・ 凝固因子の補充療法

・血友病Aは第Ⅷ因子製剤、血友病Bは第Ⅸ因子製剤で対応する。

血友病・白血病・再生不良貧血

【歯科医師国家試験】口腔外科学: 血友病・白血病・再生不良貧血(計14問)【2019年10月4日更新】

04/09/2019



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