
病 態
・内因系血液凝固因子の欠乏により出血傾向をきたす疾患
原 因
・X染色体に関連する伴性劣性遺伝
・第Ⅷまたは第Ⅸ凝固因子遺伝子の欠乏
分 類
・血友病A:第Ⅷ凝固因子の欠乏
・血友病B:第Ⅸ凝固因子の欠乏
頻度・性差
・血友病Aが約4500人、血友病Bが約1000人と血友病Aのほうが高頻度
・ほとんどが男性
症 状

・深部出血(関節、筋肉内など)
・抜歯後の止血困難や皮下出血、鼻出血など
検査所見
臨床検査所見
・活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)、凝固時間の延長
・血小板機能、プロトロンビン時間(PT)、出血時間は正常
・毛細血管抵抗性試験や血小板数は正常
・第皿または第Ⅸ凝固因子は減少
鑑別
von Willebrand 病では血小板機能(血小板粘着能)に異常がみられる。血友病Aとの鑑別点。
治 療
・ 凝固因子の補充療法
・血友病Aは第Ⅷ因子製剤、血友病Bは第Ⅸ因子製剤で対応する。
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