【口腔外科学】先天異常:Goldenhar 症候群(第一・第二鰓弓症候群、鰓弓症候群)



本疾患は第一・第二鰓弓の形成障害。

眼球上類皮腫に脊椎異常を伴うとGoldenhar 症候群と呼ばれる。

最近では、腎欠損や眼球異常を伴うことから、眼耳脊椎異形成症と提唱されている。

さまざまな症候の組み合わせがある。

参考となる過去問はこちら

原 因

胎生5~8週における第一・第二鰓弓由来の発育異常。

症 状

・ 眼・耳異形成症(眼球上の類上皮腫、耳介奇形、小耳症)

・顎関節の形成不全

・頰骨形成不全

・上下顎骨の形成不全

・耳下腺分泌の欠如

・脊椎奇形

症例は多彩である。

治 療

国家試験レベルでは具体的に覚える必要はないと考えられる。

・上下顎骨形成不全や片側関節突起形成不全に対しては顎矯正手術が行われる。最近では、小児期から学童期に骨延長術が行われることがある。

・眼球上類皮腫は眼科医にて摘出手術が行われる。

・耳の異常に対しては、助軟骨を用いて全耳介形成術などが行われる。



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