Beckwith-Wiedemann 症候群(EMG 症候群)(2019年12月8日更新)【口腔外科学】



Beckwith-Wiedemann 症候群

巨人症、巨舌症、臍帯ヘルニアを3主徴を特徴とする。

Exomphalos-Macroglossia-Gigantism 症候群(EMG症候群)ともいわれる。

参考となる過去問はこちら

原 因

・常染色体優性遺伝の家族性と考えられている

・11p15領域の遺伝子と判明

症 状

・軽度の精神発達遅滞

・全身的な過成長

・巨舌症

・臍帯ヘルニア

・下顎前突や開咬

治 療

国家試験レベルでは具体的に覚える必要はないと考えられる。

・巨舌には舌縮小術を行う。

・反対咬合を呈する場合は矯正治療を施す。



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