Marfan 症候群【口腔外科学】（2019年12月8日更新）

クモ状長指、関節弛緩、水晶体脱臼などを主徴とする疾患である。

くも指症候群とも呼ばれている。

軽度の罹患者は多いといわれている。

原　因

・常染色体優性遺伝（第15染色体のFBN1遺伝子あるいはTGFBR2遺伝子の変異）

症　状

・水晶体の脱臼

・先天性心疾患

・四肢が細くて長い、クモ状長指、

・脊椎の側彎、漏斗胸

・細長い頭蓋・顔面

・高口蓋、歯列弓狭窄、習慣性顎関節脱臼などがみられる

治　療

国家試験レベルでは具体的に覚える必要はないと考えられる。

・心血管の疾患に対しては外科的治療を行う。